Consejo Argentino de Residentes de Cardiología Revista del CONAREC 0329-0433 1853-2357 40 172 2024 10 31 Síndrome de Shone incompleto. A propósito de un caso 0258 0260 ES María del Carmen Paucar Residente de Cardiología. Sanatorio Sagrado Corazón carmitamari1525@outlook.com Sebastián Garibaldi Residente de Cardiología. Sanatorio Sagrado Corazón Fernando Di Gregorio Residente de Cardiología. Sanatorio Sagrado Corazón El complejo o síndrome de Shone se caracteriza por la presencia de 4 anomalías congénitas, entre las que se incluyen estenosis supravalvular mitral, válvula mitral en paracaídas, estenosis subvalvular aórtica y coartación aórtica. Aunque es poco frecuente, puede aparecer de manera incompleta con 2 o 3 componentes de los mencionados anteriormente. Las manifestaciones clínicas tienen lugar en la infancia, aunque su magnitud está relacionada con la severidad de las afecciones. Una vez establecido el diagnóstico, el manejo es quirúrgico con la corrección de las anomalías presentes.Por su lado, la coartación de aorta aislada constituye el 6% de las cardiopatías congénitas de la infancia y el 15% en la edad adulta, y es dos veces más frecuente en varones. Es ampliamente reconocida como una causa de hipertensión arterial potencialmente reversible y, a menudo, los pacientes son diagnosticados al realizar la medición de rutina de la presión arterial. La forma de presentación más frecuente representa una estenosis aislada, la obstrucción puede llegar hasta la hipoplasia o incluso la interrupción del arco aórtico, asociándose a diferentes enfermedades congénitas más complejas. El tratamiento está indicado cuando existe una diferencia de la TA sistólica mayor de 20 mmHg entre miembros superiores e inferiores, asociado a hipertensión arterial (>140/90 mmHg). El tratamiento puede ser quirúrgico o endovascular. La reparación endovascular es eficaz, con un perfil de seguridad aceptable, en el tratamiento de la coartación aórtica y de las complicaciones posquirúrgicas. La angioplastia tiene un papel limitado en el tratamiento de la coartación grave en niños pequeños, debido al alto riesgo de recoartación posterior, aunque tiene un lugar útil en el tratamiento de la coartación recurrente. síndrome de Shone, coartación aórtica http://www.revistaconarec.com.ar/contenido/art.php?recordID=MjY5Nw== http://recursos.meducatium.com.ar/contenido/articulos/34502580260_2697/pdf/34502580260.pdf