Sociedad Argentina de Cirugía Plástica, Estética y Reparadora Revista Argentina de Cirugía Plástica 0327-6945 2618-3625 70 01 2023 03 31 Hamartoma fibrovascular facial grave en paciente con esclerosis tuberosa (ET). Resolución de caso problema. Nuestra experiencia 0038 0042 ES Eric Leandro Escobar Servicio de Cirugía Plástica y Quemados, Hospital Perrando, Resistencia, Chaco Naticotto@hotmail.com Zaida Nasif Servicio de Cirugía Plástica y Quemados, Hospital Perrando, Resistencia, Chaco Bárbara Talavera Servicio de Cirugía Plástica y Quemados, Hospital Perrando, Resistencia, Chaco Sergio Martínez. Servicio de Cirugía Plástica y Quemados, Hospital Perrando, Resistencia, Chaco La ET es un trastorno multisistémico autosómico dominante que se caracteriza por displasia celular y tisular en varios órganos (cerebro, corazón, piel, ojos, riñones, pulmones) que constituyen una fuente importante de morbilidad y mortalidad.Las manifestaciones comunes incluyen tubérculos corticales, nódulos subependimarios, astrocitomas subependimarios de células gigantes, convulsiones, rabdomiomas cardíacos, AML renales, hamartomas retinianos, linfangioleiomiomatosis pulmonar, angiofibromas faciales, manchas de hojas de ceniza, parches de Shagreen, discapacidad intelectual y trastorno del espectro autista.Se presenta a continuación la resolución de un caso problema grave de una paciente que llega a la consulta al hospital público, con severa incapacidad para mantener la permeabilidad de la válvula nasal externa, a expensas de formación harmartomatosa grave, de años de evolución, fétida y sangrante, decidiéndose tomar conducta quirúrgica urgente y agresiva dada las condiciones de la lesión, la poca colaboración de la paciente y el contexto familiar de la misma que presenta además trastornos conductuales asociados a manifestaciones neurológicas de la enfermedad (retraso madurativo). hamartoma, angiofibroma, esclerosis tuberosa, retraso madurativo http://www.revistasacper.org.ar/contenido/art.php?recordID=MjM2NA== http://recursos.meducatium.com.ar/contenido/articulos/31000380042_2364/pdf/31000380042.pdf